Myopathies chez l’enfant

Les myopathies sont des maladies héréditaires qui diminuent la force musculaire et perturbent peu à peu les mouvements. Toutes les myopathies qui touchent les enfants sont des maladies dégénératives, dont l’évolution peut être très rapide (myopathie de Duchenne) ou, au contraire extrêmement lente (myopathie de Becker).
 
La myopathie regroupe un ensemble d’affections du système musculaire de l’enfant entraînant un déficit à ce niveau. Elle provoque une baisse de la force musculaire, essentiellement à la racine des membres, au cou, au thorax et à l’abdomen.
 Le plus souvent, cette affection est une maladie musculaire primitive au cours de laquelle on constate une dégénérescence des muscles dont l’évolution est progressive et dont la nature est héréditaire.  La plus fréquente des myopathies dégénératives est la myopathie de Duchenne qui est transmise par les femmes et qui n’atteint que les garçons dès l’âge de 2 ans. 
  
Le visage d’un enfant atteint de myopathie est relativement caractéristique :
Les paupières supérieures ont perdu leur tonus habituel (ptosis)
La bouche est constamment ouverte
La lèvre supérieure se présente sous une forme caractéristique d’accent circonflexe
On constate quelquefois la présence d’un torticolis congénital et de rétraction musculaire des pieds et des mains
 
Il est possible de faire appel à la chirurgie réparatrice orthopédique afin de corriger certaines rétractions et déformations musculaires. Mais aucun traitement ne permet pour l’instant à l’enfant de récupérer définitivement son tonus musculaire. La prise en charge en centre spécialisé améliore le confort et l’espérance de vie du malade. La kinésithérapie par des massages quotidiens et des séances de rééducation aident à corriger les déformations musculaires.

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